病例分析伴折叠椅征的弥漫性麻风病

获奖名单

?答案正确的获奖者

刘志彬、HautarztWang、Catherine萌、喵喵、路云、yangli、Laurie、Dr.Xj、畅润妈妈、稻花香

?附详细解析的获奖者

rupa、韩飞、康康、Lingshi、周Jing

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精彩解析

rupa：答案B麻风，初看皮损很有帆布椅的意思，A最有可能，但A分为原发性和继发性，诊断原发性就必须先排除特应性，肿瘤，感染，药物等因素。而且细看皮损是淡红，暗红至淡褐色斑片，并有浸润性感觉，不是典型丘疹性红皮病的扁平而坚实的红色至褐色丘疹,互相融合成红皮病样损害，背部皮损可沿langer线分布。如果是假性丘疹性红皮病可以是泛发性皮疹和红皮病样，而且有帆布椅征，但前提也是要排除皮肤淋巴瘤，而答案没有这个选项，所以排除。D发病部位和临床表现明显不符。B和C临床皮损倒是比较吻合，腋下和腹部浅色区可能是免疫区，但手足反复水疱和溃疡，在MF中实在不敢想，还是麻风侵犯末梢神经和皮肤，引起水疱溃疡的可能性大一点。

韩飞：选B，麻风。患者皮损为弥漫性红斑，部分地方伴脱屑，题干说手足反复性水疱和溃疡，但无图片。单从图片看，这样的皮损，这样的分布，太让人怀疑蕈样肉芽肿（MF）了，特别是腹部和腋下的红斑，感觉都有浸润感了，不太符合的就是病史才一年，皮损也是红斑，但几乎整个躯干都累及了，不符合MF的惰性；另一点不符的是手足反复性水疱和溃疡，虽说也有水疱型MF，但出现溃疡一般在斑块期或之后，何况位置仅出现在手足，难以解释；好在选项中还有另一个皮肤病万能模仿者——麻风。麻风可以出现这样的皮损，足底溃疡呢？麻风患者不少见，都解释的通。再看别的选项，太藤丘疹红皮病和红斑型天疱疮，这两个病可以轻易排除，太藤丘疹红皮病患者瘙痒剧烈，掌跖会出现角化但不会出现水疱、溃疡，红斑型天疱疮主要累及面、头皮、躯体上半部，皮疹主要为红斑上覆油腻性痂或糜烂面，也不符合，可排除。综上，麻风可能性大

康康：分析如下：本例患者病史1年，躯干弥漫性红斑，呈红皮病表现，腹壁皱褶及腋下不受累，呈“折叠椅”征，多种疾病可出现该分布特征。首先A太藤丘疹红皮病皮损可表现“折叠椅”征，但是患者以瘙痒为突出特征，典型皮损为泛发性苔藓样红褐色扁平丘疹融合成片，本例患者除了皮损分布外，自觉症状及皮损特征均不符，因此不做首选。B麻风，瘤型麻风病人对麻风杆菌抵抗力弱，皮损可呈多形性，斑疹、丘疹、结节、斑块和弥漫性浸润等，皮损光亮，分布广泛而对称，周围神经受累可出现溃疡或畸形。本例患者符合上述临床特点，故考虑B。C主要鉴别红皮病型MF，临床表现泛发型红皮病，病程慢性，病程长达数年或数十年，与本例病史不符，排除。D红斑型天疱疮皮损以松弛性大疱为特点，疱壁薄易破，可有糜烂面及结痂，与本例患者皮损特征不符，排除。

Lingshi：本期答案选B麻风分析如下：A太藤丘疹红皮病基本损害为扁平丘疹，红褐色，好发于躯干四肢，皱褶部位不发病。此患者皮损与之不符。C蕈样肉芽肿基本损害为鳞屑性红斑或萎缩性斑片，边界清楚，多伴有皮肤色素沉着过色素减退，此患者皮损也也鳞屑性红斑，但患者有双手足水疱，蕈样肉芽肿患者不会出现水疱，可排除。D红斑型天疱疮基本损害为红斑上有松弛性大疱，水疱易破溃糜烂结痂，皮损好发躯干头面及皮肤皱褶部位。此患者基本皮损及分布均不符合此诊断，可排除。B麻风基本皮损可为边界清楚的斑片，分布广泛，不对称，可有多色性。部分患者伴有手足感觉损伤，也可出现多发性水疱，破溃形成溃疡。根据排除法及还患者皮损及分布特点选麻风。

周Jing：本期答案选B麻风。病例特点为55岁男性患者，全身皮肤弥漫融合性红斑，边界不清，腋窝不受累，脐部亦有不受累区，且伴手足反复性水疱和溃疡。太藤丘疹红皮病的皮疹可泛发并融合形成红皮病，但有明显的折叠椅征，褶皱部位一般不受累，但不会出现手足复发性水疱丘疹，且患者常伴剧烈瘙痒，故排除此诊断；红斑型天疱疮可出现融合性红斑，但从图中看，病人皮损处未见明显水疱糜烂面及结痂，故排除此诊断；蕈样肉芽肿我不能绝对的排除，其皮疹可以多样化，大疱型MF有报道，但很少见且水疱溃疡不会单纯局限于手足部位。麻风一般分五类，在界限偏瘤型麻风及瘤型麻风早期可出现广泛分布的红斑，可融合成片，可见散在正常皮岛，境界不清，临床常伴有手足顽固性溃疡，有时手足复发性溃疡为首发症状，故考虑此诊断可能性大。

往期回顾

有奖病例问答第三季第6期

病史摘要：患者男性，55岁，皮肤异常1年，伴手足反复性水疱和溃疡。

可能的诊断：

A，太藤丘疹红皮病；

B，麻风；

C，蕈样肉芽肿；

D，红斑型天疱疮

正确答案：B，麻风；（具体请看全文）

摘要

患者男性，55岁，泛发无症状性皮损1年。在其面部、躯干、手臂和腿部可见弥漫性皮损，同时伴有对称的周围神经肥厚。细菌学和组织病理检查证实为瘤型麻风。在浸润性皮损中，腹部褶皱以及腋下并未受累，提示为“折叠椅”征。曾在Ofuji丘疹性红皮病和某些其他疾病中描述过这种征状。

简介

麻风病是由麻风分枝杆菌（存活在巨噬细胞中的病原菌）引发的一种慢性传染病。由于潜伏期长，宿主相互作用以及机体对麻风杆菌的细胞-介导免疫，导致多种临床症状。瘤型麻风的皮损包括泛发性、对称性丘疹、结节和弥漫性浸润。

在典型的Ofuji丘疹性红皮病中描述过“折叠椅”征，其为一种炎症性疾病，以融合的坚实丘疹为特征，通常“不累及皮肤皱褶处”，如腹部、肘前以及和腋窝区域。这种体征曾在很多泛发性炎症性皮肤病中描述。

病例报道

患者男性，55岁，皮肤异常1年，伴手足反复性水疱和溃疡。起初，由初级保健医生治疗，但未见缓解，因此转诊我院。检查发现，除贫血外，其全身症状、生命体征和系统未见异常。皮肤检查可见，面部、耳垂、躯干、腿部、前臂和双手明显的弥漫性红斑、发亮、硬结（图１）。但不累及腹部褶皱和腋下，可见明显的“折叠椅征”（图2和图3）。手足肿胀发亮伴糜烂和色素脱失，表明为水疱破裂、愈合后所致。未见明显其他皮损，如斑疹或结节。同时可见尺骨、径向皮肤、外腘、胫后神经对称性肥厚。手足触觉减弱。眼部及整形外科检查无异常。所有检查结果均符合麻风病的诊断；皮肤涂片证实，麻风杆菌阳性，右耳垂细菌指数（BI）为5+（图4）。组织病理证实瘤型麻风，可见表皮萎缩、grenz带以及真皮层大片泡沫样巨噬细胞浸润。Fite染色对麻风杆菌成阳性。经证实，确诊为瘤型麻风，采用WHO推荐的多菌型麻风联合疗法（ＭＤＴ）进行治疗。在１年随访过程中，治疗效果良好，ＭＤＴ初始治疗的两个月内，ＢＩ降低（图５）。

Figure1:Diffuseinfiltrationinvolvingtheposteriortrunk

图１：累及后背躯干的弥漫性浸润

Figure2:Lesionssparingabdominalcrease

图２：腹部褶皱处皮损不受累

Figure3:Lesionssparingtheaxilla

图３：腋下皮损不受累

Figure4:Mycobacteriumlepraeinsplitskinsmear(Zeihl–Neelson,×)

图４：皮肤涂片中的麻风分枝杆菌（Zeihl–Neelson,×）

Figure5:Follow-upimageofsubsidinginfiltrationatsixmonths

图５：第６个月随访发现浸润消退

讨论

麻风病主要影响外周神经和皮肤，有时累及某些内部器官。伴有不同的皮肤特征，其主要取决于宿主对病原体的反应。除临床表现不同外，麻风反应具有复杂的发病机制，涉及炎性细胞和细胞因子。根据临床特征、细菌学和组织病理对麻风病进行诊断。延误诊断和误诊的情况并不少见，并且在瘤型麻风中，可能导致永久性残疾和畸形。本例患者躯干、面部以及四肢大部分可见弥漫性浸润。弥漫性浸润是瘤型麻风后期表现之一。本文是瘤型麻风延误诊断病例，导致弥漫性麻风发展为红皮病。

有趣的是，本文患者腹部褶皱和腋下部位并未受累，将此体征称之为“折叠椅征”。这种征状曾在典型Ofuji丘疹性红皮病中描述，但其并不是一种特异性症状，因为在某些其他疾病如泛发性黑棘皮病、Waldenstrom巨球蛋白血症、大斑块型副银屑病、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤以及由于各种原因引发的红皮病中也曾报道。先前Parashar等人，已对其进行了临床研究，可能本文是第二篇报道。腹部褶皱以及身体其他褶皱部位不受累可能是由于麻风皮损不倾向累及身体温暖部位。认识到没有皮肤区域是麻风杆菌入侵的“免疫区”是非常重要的，因为研究已经证明了临床未受累皮肤的细菌和组织学疾病过程。众所周知，在瘤型麻风中，某些区域相对不受累，但是这种临床特征转变成明显的“折叠椅”征，是十分有趣的现象。

下附英文原文

ABSTRACT

A55?year?oldmalepresentedwithasymptomaticextensiveskinlesionssinceoneyear.Hewasfoundtohavediffuselesionsinvolvingtheface,trunk,arms,andthighsalongwithsymmetricperipheralnervethickening.Bacteriologicalandhistopathologicalexaminationconfirmedlepromatousleprosy.Therewasaconspicuoussparingoftheabdominalcreasesandaxillaefromtheinfiltrativelesionssuggestingapositive“deck?chair”sign.Thissignhasbeendescribedinthepastwithpapulo?erythrodermaofOfujiandcertainotherdisorders.

INTRODUCTION

LeprosyisachronicinfectiousdiseasecausedbyMycobacteriumleprae,apathogenthatiscapableofsurvivinginthemacrophages.Longperiodofincubationandhostinteractionintheformofcell?mediatedimmunityleadstoaspectrumofclinicalmanifestations.Cutaneouslesionsoflepromatousleprosyincludewidespreadandsymmetricpapules,nodules,anddiffuseinfiltration.

Classically,the“deck?chair”signisdescribedinpapulo?erythrodermaofOfuji,aninflammatorydisordercharacterizedbycoalescenceofsolidpapulesthattypically“sparetheskinfolds”suchasthoseofabdomenandantecubitalandaxillaryareas.Thissignhasalsobeendescribedwithmanyextensiveinflammatorydermatoses.

CASEREPORTA55?year?oldmalepresentedwithskinchangesofoneyearduration.Therewasalsorecurrentblisteringandulcerationofthehandsandfeet.Hewasbeingmanagedbyaprimarycarephysicianwithnorelief,hencehereportedtoourcentre.Onexamination,hisgeneralcondition,vitalsigns,andsystemswerenormalexceptforthepresenceofanemia.Cutaneousexaminationwasremarkablewithdiffuseerythema,shininess,andindurationinvolvingtheface,earlobes,trunk,thighs,arms,andhands[Figure1].Conspicuoussparingoftheabdominalcreasesandaxillae,thatis“deck?chairsign”wasnoticeable[Figures2and3].Handsandfeetwereswollenandshinywitherosionsanddepigmentationindicatingrupturedandhealedblisters.Therewerenonoticeablecutaneouslesionssuchasmaculesornodules.Symmetricalthickeningofulnar,radialcutaneous,lateralpopliteal,andposteriortibialnerveswasalsofound.Tactilesensationsonthehandsandfeetwerediminished.Ocularandorthopedicexaminationwasnormal.Withallfindingsdirectingtowardsthediagnosisofleprosy;confirmationwassoughtwithslitskinsmear,whichwaspositiveforM.lepraewithbacteriologicalindex(BI)of5+intherightearlobe[Figure4].Histopathologyconfirmedlepromatousleprosywithepidermalatrophy,grenzzone,andmassiveinfiltrationoffoamymacrophagesinthedermis.FitestainingwasalsopositiveforM.leprae.Havingconfirmeditasacaseoflepromatousleprosy,wetreatedhimwiththeWHOre







































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