POEMS内分泌科意见POEMS的

专家点评：内分泌科意见

“POEMS的内分泌治疗以功能缺陷相关激素替代为主”

医院内分泌科张征邹大进

邹大进教授

POEMS综合征病变累及机体多个系统。其中M（单克隆性浆细胞疾病）是疾病的核心要素，P（多发性周围神经病变）是患者首诊的主要原因，O（脏器肿大）和S（皮肤改变）较易发现和识别，但临床医生往往容易忽略E（内分泌改变）。

我院曾对国内报告的85例POEMS综合征患者资料进行研究，发现POEMS综合征的内分泌病变表现以性功能低下多见，其中男性勃起功能障碍（ED）占80%，男性乳腺增生占43%，女性闭经占44%；其次为甲状腺功能低下和糖耐量异常，甲状腺功能低下者血T3、T4降低，促甲状腺激素（TSH）升高，提示为原发性甲减者占20%，糖耐量异常者占19%，肾上腺功能低下等较少见。患者皮肤改变如皮肤色素沉着，与阿狄森（Adison）病类似，而皮肤增厚多毛与黑棘皮病相似。

本例患者存在双侧乳腺轻度发育、血糖升高、亚临床甲减，建议进一步收集ED与肾上腺功能改变等资料。

导致POEMS综合征患者生殖腺功能不全和性腺机能减退的具体机制有待进一步探讨。男性ED、女性闭经可能为促性腺激素相对不足所致，催乳素升高可能由高颅压引起下丘脑功能紊乱、以及多巴胺通路受抑制有关。

POEMS综合征的内分泌治疗以功能缺陷相关激素替代为主，如对糖代谢异常患者补充胰岛素、皮质功能低下患者补充糖皮质激素。对于性功能低下患者，可应用他莫昔芬或丙酸睾酮治疗，通过减少相对过剩的雌激素作用，促使雌、雄激素水平的平衡，有利于改善水肿、浆膜腔积液、色素沉着、多毛等症状。我院曾应用他莫昔芬或丙酸睾酮治疗4例POEMS综合征患者，疗效良好，且无复发。

对于POEMS综合征患者，应注意识别内分泌系统改变，完善内分泌方面的临床及实验室资料，激素替代治疗有助于及时缓解症状、改善患者生活质量。