黑棘皮病和胰岛素抵抗

B型胰岛素抵抗综合征是一种严重胰岛素抵抗状态,是由于循环中存在针对胰岛素受体的抗体所引起的自身免疫综合征，常表现为严重胰岛素抵抗如高血糖、高胰岛素血症、黑棘皮病或顽固性低血糖。

一位27岁女性，黑棘皮病、多毛症、闭经2年（图A和图B）。实验室检查显示胰岛素水平（μU/ml；正常范围，2-13μU/ml）和睾酮水平（ng/dl；正常范围，9-63ng/dl）升高。患者甲状腺过氧化物酶抗体阳性，抗核抗体浓度为1:64（正常，＜1:32）。血糖和糖化血红蛋白水平正常，癌症筛查呈阴性。

在6个月的随访中，患者体重下降和且发生过高血糖（空腹血糖水平，mg/dl（9.7mmol/L）；HBA1c，11.2%）。患者C肽水平升高7.3ng/ml（正常范围，1.1-5.0），抗胰岛素抗体阴性。

患者开始接受二甲双胍治疗6个月后，发生低血糖。抗胰岛素受体抗体滴度升高（1:）。医生诊断为B型胰岛素抵抗综合征。强的松和咪唑硫嘌呤治疗6周后，患者血糖、胰岛素和睾酮水平正常并且黑棘皮病也出现了临床改善（图C和图D）。

黑棘皮病可由内分泌、代谢和遗传疾病引起。B型胰岛素抵抗综合征是一种自身免疫性疾病，以产生针对胰岛素受体的抗体为特点，从而导致血糖代谢紊乱（低血糖和高血糖）、严重的胰岛素抵抗、黑棘皮病和雄激素水平过高。

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