阿倩的行医笔记黑棘皮病

做文献笔记的时候，我把黑棘皮病单独拎了出来。

倒不是因为这个病有多么的常见或者不常见，而是它是一种可能预示胰岛素抵抗、糖尿病、内脏恶性肿瘤、多囊卵巢综合征、代谢综合征等疾病出现的皮肤标志，需要引起我们临床医生的重视。

如果患者没有及时接受正确的诊疗，黑棘皮病带给患者就不仅是“某处皮肤发黑”的直观感受，更有甚者将危及生命。

所以今天我想和大家分享下黑棘皮病的一些特征和治疗手段。

图1：天鹅绒样皮损

图2

图3

黑棘皮病（Acanthosisnigra，AN）是以皮肤色素沉着、角化过度、天鹅绒样增生，形成疣状赘生物为特征的皮肤角化性疾病，最早由Pollitzer和Jaurorky于年首次报道并命名。AN好发于皮肤皱褶部位，以腋窝、颈后、肘窝、腘窝、腹股沟及阴唇多见。研究发现，AN是一种可能预示胰岛素抵抗、糖尿病、内脏恶性肿瘤、多囊卵巢综合征、代谢综合征等皮肤标志。

一、黑棘皮病的特征

1.好发于腋、颈、乳房下、脐窝、腹股沟、肛门和外生殖器、肘窝、胭窝等皮肤褶皱部位，黏膜也可发生，极少累及全身。

2.皮损特征：皮肤色素沉着、角化过度、天鹅绒样增厚，随着病情进展，皮肤增厚、皮纹加深，表面可有结节、赘生物。

3.分型：依据严重程度和受侵范围不同，将AN分为八型：①良性AN；②肥胖性AN；③症状性AN，又分为A型和B型综合征，伴有胰岛素抵抗，A型综合征：多为有男性化体征或生长过快的年轻女性，一般有家族性，表现为高雄激素血症、胰岛素抵抗和黑棘皮病，部分可有多毛、多囊卵巢、肢端肥大、阴蒂肥大和肌肉痉挛等症状；B型综合征：多为患有自身免疫性疾病的中老年女性，可伴发系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、混合性结缔组织病、白癜风、桥本甲状腺炎等。④恶性AN；⑤肢端AN；⑥单侧性AN；⑦药物性AN；⑧混合性AN。

4.组织病理：表皮角化过度，乳头瘤样增生，增生的上皮主要由基底样细胞和棘细胞组成，伴有黑素细胞及黑素颗粒明显增加，真皮浅层嗜黑色素细胞及血管周围少量淋巴细胞浸润。

二、恶性黑棘皮病

恶性AN多见于＞40岁患者，无性别差异，皮损发展迅速且严重，色素沉着明显且不限于增厚皮损，黏膜及皮肤黏膜交界处亦有典型皮损，可累及四肢，掌跖及指尖部有特征性“天鹅绒样”改变，常伴有患处瘙痒或刺激症状，是恶性肿瘤伴发皮肤损害的一种表现形式，其与内脏癌变同时发生者占61%，发生于恶性肿瘤之前者占17%，之后者占22%。伴发的恶性肿瘤以腺癌居多，常见于胃肠道、肺及乳腺，此外，还有食管癌、肝癌、胰腺癌、卵巢癌等。

图4：一例40岁女性患者，乳腺癌伴黑棘皮病组织病理图

这些蛋白的表达增加会使真表皮链接更加紧密，真皮层尤其是真皮乳头层结构更加致密，进而增加皮肤弹性，改善皮肤质地，使皮肤更加年轻化。研究人员猜测这些增加的蛋白是源于循环的机械刺激促使成纤维细胞生物活性增加，分泌合成蛋白增加。

三、鉴别诊断

AN可发生于皮肤的任何部位，临床表现通常较典型，但仍需要与一些色素沉着性疾病如黑变病、苔藓样变、疣状痣、股癣、皮肤淀粉样变、网状乳头瘤病等相鉴别。

四、治疗

黑棘皮病的治疗首先应找到原发疾病。

肥胖并发黑棘皮病患者做皮损组织活检、空腹血糖、糖化血红蛋白、糖耐量试验、激素水平等作为早期筛查。当临床存在高雄激素血症的表现时，应做雄激素水平和库欣病的有关检查，包括测定血睾酮、硫酸去氢异雄酮和促性腺激素，同时测24h尿游离皮质醇。怀疑多囊卵巢综合征时应做盆腔B超。

一般肥胖型AN患者，控制体重、改变生活习惯对疾病治疗有很大帮助。与胰岛素抵抗相关的AN可通过二甲双胍、吡格列酮等降糖药提高胰岛素敏感性和(或)减轻高胰岛素血症。

另外，恶性AN的皮损是可逆的，皮损的严重程度常与肿瘤的变化紧密相关，恶性肿瘤得到控制后，皮损会消退或暂时缓解。对于多次就诊而AN症状无改善且发展迅速呈加重趋势，伴消瘦、消化道症状者应建议其进行胃肠镜及完善影像学等相关检查，从而尽可能早的发现肿瘤灶，尽早治疗。

目前认为皮损的变化可以作为观察恶性肿瘤的动态、手术或化疗疗效以及症状是否复发的重要指标。

参考文献

1.赵辨．中国临床皮肤病学[M]．南京：江苏科学技术出版社，：—．

2.KrawczykM,Mykala-CieslaJ,Kolodziej-JaskulaA.Acanthosisnigricansasaparaneoplasticsyndrome.Casereportsandreviewofliterature[J].PolArchMedWewn,,(3):-.

3.MekhailTM,MarkmanM.Acanthosisnigricanswithendometrialcarcinoma:casereportandreviewoftheliterature[J].GynecolOncol,,84(2):-.

4.OhCW,YoonJ,KimCY.MalignantAcanthosisNigricansAssociatedwithOvarianCancer[J].CaseRepDermatol,,2(2):-.

5.ArellanoJ,IglesiasP,SuarezC,etal.Malignantacanthosisnigricansasaparaneoplasticmanifestationofmetastaticbreastcancer[J].IntJWomensDermatol,,5(3):-.

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