Balint综合征一氧化碳中毒皮层静

导读

医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。每个群的群主轮流提供早餐病例，感谢各位群主及老师们的辛苦付出，也感谢参与讨论的众多群友。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。上周的精彩晨读病例摘选如下。

晨读总结：于小刚。感谢为本期晨读三分钟病例提供、整理、审校的老师：徐渌芬、刘步、洪安辉、于小荣、康健捷、于鹏飞、姜映维、张建利、许丹丹、刘礼泉、梁新明、申永国、黄波涛。病例1患者47岁女性。主诉：感觉异常伴呕吐6天。查体：左颈、锁骨上、左腋窝区可扪及淋巴结，左乳房可扪及一个4×3厘米的硬块。多组颅神经损伤。GCS9分，脑膜刺激征阳性。答案：副肿瘤性脑血管炎致凸面蛛网膜下腔出血。A图：显示双侧顶枕脑沟内出血（黄色箭头）。B图、C图：显示双侧顶枕脑沟内出血。D图：显示血管呈串珠样改变（绿色箭头），提示血管痉挛或脑血管炎。E图显示蛛网膜下腔和血管周围间隙（黄色箭头）扩大，充满肿瘤细胞。小血管呈现血管炎表现（蓝色箭头，HE染色）。F图软脑膜血管血管炎（黄色箭头），合并纤维蛋白血栓形成（蓝色箭头），被肿瘤细胞包围（HE染色）。患者脑脊液发现恶性肿瘤，确诊肿瘤性脑膜炎。患者死亡后进行了尸体解剖，病理证实癌性脑膜炎。最终该患者诊断为乳腺癌转移，癌性脑膜炎伴副肿瘤性脑血管炎和凸面SAH。血管炎是一组以血管壁炎症为特征的疾病，目前常用的是年更新的CHAPELHILL分类标准，根据此分类标准肿瘤诱发的血管炎被归类于可能病因的血管炎（药物诱发性血管炎、放疗诱发性血管炎等），然而中枢神经系统血管炎尚没有统一的分类标准。

参考文献：Neurology.Feb27;90(9):e-e.doi:10./WNL..PearlsOy-sters:Paraneoplasticcerebralvasculitis:Rarecauseofspontaneousconvexitysubarachnoidhemorrhage.

病例2患者64岁女性。主诉：头痛、间歇性找词困难1+月。2+月前因动脉瘤，进行血流导向治疗。A图（T1增强）、B图（FLAIR）：激素治疗前。C图、D图：激素治疗6周后复查头颅MRI。答案：颅内血管内治疗后的异物反应。结合患者病史及影像学检查考虑为少见的血管内治疗后异物反应。考虑是进行血流导向治疗期间器械上脱落的微粒所致过敏反应有关。生物相容性是指机体对移植物的排斥程度，移植物进入体内激活体内的免疫系统，由此导致组织损伤。药物涂层有效的改善了支架的生物相容性，有效的解决了支架再狭窄的问题。相信随着生物交联技术的进步，会产生越来越多生物相容性好的产品。参考文献：GiordanE,BrinjikjiW,LanzinoG.TeachingNeuroImages:Intracranialforeignbodyreactionafterendovascularprocedures.Neurology.Feb6;90(6):-.病例3患者54岁女性。主诉：视物下降、注意力不集中5天，伴有发作性的注视困难。患者有肝硬化病史。补充病史：患者入院后完善视频EGG，提示：右枕叶快活动，后减慢并以较慢的棘慢波伴向前扩散。随后出现左枕叶快活动，表现为棘慢波。符合癫痫持续状态表现。在视频过程中，病人出现间歇性眼球偏斜，提问时注意力下降，偶有言语和相应的幻视。但未出现惊厥性癫痫，局灶运动表现和其他发作性事件。答案：局灶非惊厥性癫痫持续状态起的Balint综合征。Balint综合征的病因包括脑血管病、脑外伤、脑肿瘤、HIV脑病及进行性脑白质病、组织缺氧、一氧化碳中毒、脑后皮层萎缩、脑缺血及Alzheimer病等，其中大部分Balint综合征患者主要由血管性疾病或肿瘤引起。Balint综合征以精神性注视麻痹、视觉失调、视觉性注意障碍为三大主症，这些症状可同时出现，也可独立出现，其中视觉性注意障碍被认为是最典型的症状，往往单独出现，是由于双侧顶枕叶区出现病灶导致的较为罕见的神经心理疾病。精神性注视麻痹（视固定麻痹），即患者漠然地把视线注视着前方或前方某一点，不能随着物体的移动而转动视线，视线向注视点以外则有显著困难，但眼外肌完全正常，或有时可见患者视线无秩序地徘徊或明显的视线固定。视觉运动失调是指患者在视觉的控制下进行眼部的随意性协调运动受到限制，患者能察觉到物体，但不能明确触及视野内所看到的物体。说明伴有视觉运动障碍的患者其上肢或下肢的运动也会受到影响，因此患者表现出了手似在黑暗中摸索的现象，走路笨拙、踩空等。视觉性注意障碍（空间性注意障碍）是指在给定时间内对所见景物不能同时理解其一种以上成分，或不能将各部分综合成一个整体。

参考文献：

[1]ClinicalReasoning:A54-year-oldwomanwithconfusionandvisualdisturbances.Neurology.Aug21;91(8):-.doi:10./WNL..

[2]李晓红，刘娜.脑梗死致Balint综合征4例.中国老年医学杂志，年11期：-.

病例4患者67岁男性，因言语不利、左侧肢体活动障碍10余天入院。既往高血压，脑梗死病史。答案：脑出血吸收期。理由：Flaie，DWI，T2*显示区域一致。T1高信号。在急性缺血性卒中时，CT成为我们检查的首要武器，非常重要。但有时候对于少许出血，渗血，出血吸收期，肿瘤，等鉴别上明显不如核磁，我们需要多个检查，同时考虑。病例5患者65岁男性，农民，主因头晕，走路不稳1天入院。既往高血压10余年，控制欠佳。结肠癌术后5年。脑梗死病例3年，无后遗症。第一次核磁，发病1天：第二次核磁，发病4天：答案：左侧小脑新发梗死。患者老年急性发病，共济失调，原因很多。因为既往有结肠癌病史，是副肿瘤或者肿瘤转移吗？是否是小脑脑干炎症？是否是小血管病导致？为了查清病因，后续做了增强，但未见明显增强病灶。做了腰椎穿刺及脑脊液相关检查，脑脊液压力mmh2o，无色透明液体。白细胞计数无异常，无红细胞，潘氏试验阴性，蛋白、糖、氯脑脊液均正常范围。下边还要查什么呢？因为入院后按缺血性脑卒中用药，患者症状很快好转，仍考虑脑血管病可能性大。第一次核磁时，距离发病一天。增强扫描时距离发病四天，同时复查了平扫，左侧小脑可见小的新发梗死。此病例为后循环早期DWI阴性梗死，复查可见责任病灶。核磁检查应用普遍，总体上磁共振检查总是越早越好，因为尤其在诊断不清的时候，我们并不能很好的预测病情的变化，尽早的详细的影像学检查才能在面对疾病的时候占得先机，然而很多时候一次检查并不能显示病变的全貌，一击即中是最好的结果，若没有做到不多不少刚刚好的时机把握，再来一次也无妨，就像很多时候的晨读病例，也许这一次并没有秒杀，那就再来一次，这也是我们聚集在这里坚持不懈的原因吧。病例6患者47岁女性,因“头痛1周余,加重半天”入院。既往有“子宫腺肌病、贫血”。查凝血功能：D二聚体2.43mg/LFEU(参考值0-0.55mg/LFEU)补充病史,患者发病前口服“炔雌醇环丙孕酮片＂。答案：左侧横窦静脉血栓形成。CVST按照病因或危险因素可区分为感染性和非感染性，前者常继发于头面部或其他部位化脓性感染或非特异性炎症；后者则多与高凝状态、血液瘀滞、血管壁损伤以及各种颅内压过低等有关，部分原因不明。约85%以上的患者存在一种或多种危险因素，包括：各种遗传性或继发性的血栓形成倾向(如Ⅴ因子Leiden突变、凝血酶GA突变、高同型半胱氨酸血症、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷)、妊娠、产后或口服避孕药物、各种急慢性感染或炎性疾病、各种血液系统疾病、肿瘤或外伤等，但部分患者原因不明。CVST常与硬脑膜动静脉瘘同时存在，在静脉(窦)血管再通后，瘘口常可闭合。部分CVST经治疗后血流虽已部分或完全恢复，但在数月或数年后仍可在血栓部位附近形成硬脑膜动静脉瘘。一般认为，CVST所致的静脉(窦)高压可促使硬脑膜生理性动静脉分流开放，形成病理性动静脉短路，并通过局部大量生成的血管生成因子促使新生血管生成，进而形成动静脉瘘。对于不明原因的硬脑膜动静脉瘘应考虑CVST的可能。

参考文献：中华医学会神经病学分会脑血管病学组，《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》.中华神经科杂志，年48卷10期，-.

病例7患者64岁男性，以“发热3天，一过性四肢抽搐2小时”为主诉入院。答案：脑脓肿。脑脓肿包膜形成后，在CT增强和MRI增强扫描均表现为环形强化。脑脓肿病灶内含有大量黏液，高粘稠度和炎性细胞导致弥散受限。囊性转移瘤在CT增强扫描和MRI增强扫描也呈环形强化，但囊性转移瘤中心区无弥散受限。脑脓肿好发于额顶叶，灰白质交界区微小动脉分支容易使得细菌滞留，所以血源性脑脓肿多见于灰白质交界区，晚期可累及脑的任何部位；半卵圆中心的血管结构相对较少，脓肿易向内侧膨胀形成子脓肿，如脓肿破入脑室，可在脑室系统内播散，预后极差。病例8患者55岁女性，以"洗澡后突发人事不省半天"为主诉入院。答案：一氧化碳中毒。影像学表现：一氧化碳中毒典型表现双侧苍白球病变（猫眼征）。一氧化碳中毒后大脑最先受损的部位以大脑皮层下白质和苍白球最严重，与该区域侧支循环不丰富有关，脑白质可以表现为广泛的脱髓鞘改变。病例9患者68岁男性，因双下肢?弱伴反应迟钝10余天，加重半天入院。该患者风湿四项：超敏C反应蛋白6.38mg/L。血沉：50.0mm/h。自身免疫抗体ENA谱13项：抗双链DNA弱阳性。彩超提示多发?管斑块、狭窄或者闭塞。经过激素治疗后症状好转。答案：大动脉炎。大动脉炎(Takayasuarterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。实验室检查无特异性实验室指标。多发性大动脉炎导致脑梗死的机制可能为：颈部病变的动脉壁纤维化，呈弥漫性或不规则性增厚、变硬，引起血管不同程度狭窄或闭塞合并血栓形成，栓子脱落阻塞血管远端形成脑梗死。其次，当颈部动脉狭窄或闭塞时造成其颅内远端血管低灌注，当侧支循环代偿不良时易形成分水岭脑梗死。

参考文献：

[1]中华医学会风湿病学分会.大动脉炎诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志,年15卷2期-页.

[2]万婷玉,王丹.多发性大动脉炎致脑梗死一例报道.中华神经医学杂志,年13卷2期-页.

病例10中年男性，外伤来院就诊。答案：血管周围间隙。血管周围间隙（perivascularspace,PVS）,也称VR(Virchow-Robin)间隙（VRS）。是软脑膜细胞与脑内血管间的一个潜在性腔隙，将血管与周围的脑组织分开，具有一定的生理及免疫功能，与蛛网膜下腔并不直接相通，其中的液体为组织间液。临床上多数血管周围间隙无症状，但少数可有多种非特异性临床表现，如头痛、眩晕、注意力或记忆力减退、四肢无力及共济失调等。临床表现严重程度与其扩大程度及占位效应有关，通常可以间接反映血管周围间隙的扩大部位。根据血管周围间隙具体位置，通常将其分成3种类型：?I型——随着豆纹动脉走行经前穿质进入基底节，称为基底节型，此种最为常见；?II型——随着髓质动脉走行进入大脑半球白质并延续至皮层下白质，称大脑半球型；?III型——随着大脑后动脉的穿通支走行进入中脑，称中脑型。该患者属于血管周围间隙III型。病例11患者44岁男性，头痛14天，右侧肢体麻木伴答非所问10天。答案：神经梅毒。该患者梅毒螺旋体抗体（TPPA）阳性，梅毒螺旋体抗体（ELISA）阳性。梅毒TRUST试验（1:8）阳性。脑脊液常规正常，蛋白ug/L，梅毒TRUST（1:4）阳性。诊断为神经梅毒。梅毒是由梅毒螺旋体引起的慢性、系统性性传播疾病。可以侵及皮肤、粘膜、心血管系统和中枢神经系统等多个组织和器官。临床上可表现为一期梅毒（如感染部位溃疡或硬下疳）、二期梅毒（包括二期梅毒疹、皮肤粘膜病变、淋巴结肿大等）、三期梅毒（心脏梅毒、树胶肿、脊髓痨、麻痹性痴呆等）。既往认为，神经梅毒是梅毒的晚期表现；最近研究显示，神经梅毒可发病于梅毒的各个时期。病例12患者45岁女性，发热、头痛、恶心呕吐、抽搐5天。答案：流行性乙型脑炎。流行性乙型脑炎：（1）由噬神经性乙脑病毒感染引起；（2）血或CSF乙脑病毒IgM抗体检测是确诊的重要依据。（3）临床上以急性起病的高热、意识障碍、抽搐为主要特征（4）乙脑的病灶累及范围有一定的特点,常见于丘脑、脑干、基底节、海马、大脑皮质、小脑、皮质下白质及脊髓,其中以丘脑、中脑和基底节的病变最为典型及多见。病例13患者36岁女性，右眼视物模糊，视物重影1月。答案：特发性颅内压增高（IIH）。特发性颅内压增高：也称良性颅内压增高等。为不明原因导致的脑脊液分泌-吸收失衡引起。患者多为育龄、较肥胖女性，近期体重有急剧增加。男性患者中鼾症是另一个相关因素。年IIH修订诊断标准需符合：（1）床症状和体征仅与颅内压增高相关；（2）侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力增高；（3）脑脊液成分正常；（4）磁共振成像及CT检查排除颅内占位、脑积水、炎症、血栓性疾病；（5）排除其他导致颅内压增高的疾病。临床表现：（1）头痛、短暂性视物模糊及搏动性耳鸣为颅内压增高典型的三联征。（2）视乳头水肿,首诊眼科的患者多为双侧视乳头水肿导致的视功能障碍。（3）展神经麻痹。IIH影像学较具特征的征象均为脑脊液压力增高的间接表现：空蝶鞍、视神经鞘膜增宽、侧脑室前角裂隙样改变。需要注意的是虽然IIH患者颅内压增高，但脑室并不扩大，与梗阻性脑积水需要鉴别诊断。

参考文献：田国红.特发性颅内压增高的诊疗流程.中国眼耳鼻喉科杂志,年15卷6期-页.

病例14患者48岁男性，发作性右侧肢体抽搐无力20天。答案：皮层静脉血栓。颅内静脉系统由脑静脉和硬膜窦构成，由于其特殊的解剖结构和血流动力学原因易导致脑静脉血栓(cerebralvenousthrombosis，CVT)形成。CVT包括脑静脉窦血栓(cerebralvenoussinusthrombosis，CVST)、皮层静脉血栓(corticolveinthrombosis，CoVT)和脑深静脉血栓形成(deepcerebralvenousthrombosisDCVT)3种形式。临床上常说的脑静脉血栓通常指CVST，单纯CoVT则相对少见。临床CoVT具有以下特点：①起病有多种诱因：存在内科疾病，如血液病、免疫性疾病、妊娠、脱水等；药物因素，口服避孕药等；头外伤等。②头痛、急性局灶性神经系统功能障碍、癫痫为本病常见症状。症状以及症状的轻重程度主要取决于血栓形成部位、范围、进展速度、静脉侧支循环情况以及继发的脑实质损害的范围和程度。意识障碍、视神经乳头水肿相对较少。急性局灶性神经系统功能障碍呈急性卒中样起病，迅速或渐进性加重，临床中需要与卒中疾病进行鉴别。皮层静脉血栓病灶多累及表浅部位，容易刺激脑膜，患者常常出现头痛不适，且静脉梗死较动脉更多累及皮层功能区，因此更易形成癫痫病灶。④病理上为混合性血栓(白色血栓+混合血栓+红色血栓)。⑤影像特点：皮层静脉血栓的影像学表现多种多样、缺乏绝对的特异性，可以表现为脑梗死、脑出血、脑水肿及蛛网膜下腔出血。当病灶范围相对较小时可局限在皮层，表现为孤立性病灶。

参考文献：

[1]宁波，王晓风，杜伟，刘建国，戚晓昆，邱峰.孤立脑皮层静脉血栓1例报告.北京医学,年38卷2期-页.

[2]郑志东,张梅,冯凯,赵晓丽.皮层静脉血栓5例临床分析.实用医学杂志,年29卷19期-页.

[3]矫黎东,丁岩,朴月善,王向波,卢德宏.大脑皮层静脉血栓的临床诊断及分析.中华内科杂志,年51卷5期-页.

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