病例黑棘皮病致结膜乳头状瘤样改变一例

患者，女性，65岁，因双眼新生物，异物感，泪溢1个月，患者诉1年前出现皮肤变黑，以腋下明显，后变黑范围逐渐扩大，曾到多处医治，具体不详

患者，女性，65岁，因双眼新生物，异物感，泪溢1个月，患者诉1年前出现皮肤变黑，以腋下明显，后变黑范围逐渐扩大，曾到多处医治，具体不详，后反复出现口腔广泛颗粒状新生物，1个月前并出现双眼粉色新生物伴泪溢。患者否认糖尿病等病史，家族中无类似疾病史，父母无近亲婚配史。

体格检查：消瘦体型，颈部、腋下皮肤色素沉着（图1），手掌皮肤呈天鹅绒样改变，局部无丘疹，表面干燥（图2）。眼科检查：双眼视力0.6，双眼上下睑结膜处乳头状瘤增生已波及上下泪小点，右眼较重如（图3）。晶状体轻度混浊，眼底未见异常。

实验室检查：血脂和血糖浓度正常，血电解质、尿17-酮、17-羟醇及醛固酮水平正常。经多科室会诊，行腹部CT检查，提示胃腺癌，诊断为恶性黑棘皮病(acanthosisnigricans)。行胃全切除后进行组织病理学检查：胃体低中分化腺癌，癌侵出胃壁浆膜，胃周淋巴结，腹膜后淋巴结；食管鳞状上皮乳头状瘤。后配合化学疗法和放射疗法，于半年后发现左侧下颈部有肿物，进行活检提示左下颈部淋巴结转移癌。告知患者预后不良，患者放弃眼科治疗。

讨论

黑棘皮病的主要特征是：皮肤角化过度、色素沉着多发于皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、腹股沟、膝后窝等处。灰棕色或黑色色素沉着，表面干燥、粗糙，逐渐增厚成细小乳头，如绒毛状，可进展成疣状或天鹅绒状。可累及黏膜，如口腔、食道黏膜，生殖器黏膜等。黑棘皮病会出现胰岛素抵抗而致体内胰岛素分泌增加。

目前病因不明，有学者对恶性黑棘皮病患者进行研究，表明色素上皮生成因子(pigmentepithelium-derivedfactor，PEDF)增高与恶性黑棘皮病的发病有关，亦有研究发现与纤维母细胞生长因子受体3(ribroblastgrowthfactorreceptor3，FGFR3)基因突变有关。黑棘皮病可表现为良性或恶性：常见的是发生在任何年龄和性别的良性黑棘皮病，而恶性黑棘皮病少见。恶性黑棘皮病可并发恶性肿瘤，最常见的为腹部恶性肿瘤和肺。多见于老年、消瘦、皮损广泛的患者，有典型的皮肤天鹅绒样皮损。

该患者是国内罕见的结膜乳头状瘤样改变为特征的恶性黑棘皮病。在发病初期出现典型的皮肤皱褶部位色素沉着和口腔黏膜病损，发病后期结膜的乳头状瘤样改变和手掌的天鹅绒样改变，合并腹部恶性肿瘤，能让我们能清晰地认识恶性黑棘皮病。

该病应与一些易混淆的疾病相鉴别：(1)毛囊角化病：是常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。本病常开始于20~30岁。夏季加重，热敏感。典型部位为皮脂溢出部位，正常肤色的小丘疹，维生素A酸制剂可缓解症状。(2)阿狄森病：虽然该病也有皮肤色素沉着，但乏力、低血压、体重减轻、恶心呕吐、便秘，全身症状明显。实验室检查表现为低血钠、低血氯及高血钾，空腹血糖浓度低。尿17-酮，17-羟醇及醛固酮降低。

综上所述，对于如有双眼的乳头状瘤不仅要考虑到病毒感染所致，更重要的是应结合患者年龄及全身情况注意排除恶性黑棘皮病。及时发现隐匿的腹部恶性肿瘤。并且在治疗上可借鉴文献中对眼睑皮损切除的经验及用二氧化碳激光治疗。Hong等证实我国人群中黑棘皮病患者与FGFR3基因突变有关，也可以考虑应用特异性FGFR3抑制剂进行治疗。

文献来源：唐丽,谷浩,李志敏.黑棘皮病致结膜乳头状瘤样改变一例.中华眼科杂志,,51(5):-.

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