一例犬ldquo落叶型天疱疮rdq

1、导读：

落叶型天疱疮是一种自体免疫性皮肤病，其特征是产生的自身抗体，针对角质形成细胞上的黏附分子发生反应。抗体在细胞间的沉积，导致表皮最上层的细胞间彼此分离。

2、基本信息：

4岁混血犬，18.1公斤，雄性未绝育。

发病情况：

该犬为救助小院救助的流浪犬，根据其收养人的描述，该犬每年都会犯一次皮肤病，基本上自行做消炎杀螨处理后会康复，今天3月末时又发病，主人自己在家中用抗生素和伊维菌素治疗5周后未见好转，且出现了厌食，流涎，体重骤减等现象，医院就诊。

3、临床体征：

该犬就诊时身体消瘦，肋骨凸显明显，全身为丘疹样破溃，脱毛严重。双耳耳廓及颌下破溃尤其严重，呈脓性渗出样，浑身散发恶臭味道。鼻镜处皮肤皴裂，眼睛内及眼周有大量脓性分泌物，爪垫过度角化。体温40.2℃，心率呼吸平稳，步履不稳，皮肤脱水10%以上。

4、实验室检测：

4-1、血常规检测：

RBC:5.17,HGB:,HCT:32.9,MCV:57.1,MCH:17.1,WBC:29.8

CRP:84.24

血涂片内有少量有核红细胞。

4-2、生化检测：

球蛋白轻度升高，其他基本正常。

4-3、血气分析：

轻度代谢性酸中毒。

4-4、皮肤细胞学化验：

镜中可见中性粒细胞，角质细胞，少量嗜酸性粒细胞，少量淋巴细胞，少量棘层松懈细胞，可见巨噬细胞吞噬球菌像。

图4：显微镜下图像（1）

图5：显微镜下图像（2）

4-5、皮肤活检检测：

检测结果为“落叶型天疱疮”

图6：病理学切片镜检

5、诊断：

落叶型天疱疮并发深层脓皮症

6、治疗：

该犬入院后先采取恢复体能及纠正脱水，促进食欲，全身性消炎等治疗，当该犬体能恢复之后可主动进食进水的时候开始针对皮肤治疗。

6-1、更改治疗方案为：

头孢氨苄20mg/kg每日2次，泼尼松片1mg/kg每日2次，不饱和脂肪酸胶丸3粒，一日1次，燕麦保湿浴液药浴，3天一次。连续治疗3周。

图7：治疗两周后，全身皮肤大部分恢复

6-2、调整治疗方案为：

头孢氨苄15mg/kg每日1次，泼尼松片1mg/kg每日1次，不饱和脂肪酸胶丸3粒，一日1次，燕麦保湿浴液药浴，3天一次。连续治疗2周。

图8：治疗4周后（1）皮肤结痂基本上脱落，长出部分小绒毛

图9：治疗四周后（2）鼻梁处皮肤部分恢复正常，并长出绒毛。

6-3、调整治疗方案：

头孢氨苄10mg/kg每日1次，泼尼松片1mg/kg隔日1次，不饱和脂肪酸胶丸3粒，一日1次，燕麦保湿浴液药浴，5天一次。连用3周，后电话回访情况稳定，恢复较好。抗生素和免疫抑制药物停，只做增加皮肤营养与药浴保湿治疗。

7、讨论：

天疱疮的抗原主要是桥粒，抗体主要是IgG，可见四种IgG亚型，少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上，导致棘刺松解。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性，故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解。

7-1天疱疮分四型：

寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

7-1-1寻常型：是天疱疮中常见的一型，半数以上患犬先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。之后在正常的皮肤会出现黄豆大小的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，愈后留色素沉着和丘疹。可发生于全身任何部位，常见头、颈、胸背、腋下、腹股沟等。

7-1-2增殖型:皮肤损伤多发于脂溢部位，如面部、腋下、脐窝、胸背、会阴等。初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭味道。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。严重时因由于继发细菌感染，会有高热症状。病程较寻常型长。本病分两型：1）重型：皮损为水疱和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。2）轻型：早期皮损以脓疱而不是水疱。脓疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过，病情轻，能自行缓解，预后良好。

7-1-3落叶型：多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身。皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。

7-1-4红斑型：皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟，但很少会感染四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。胸背部和四肢会出现松弛性大疱，疱壁薄，易破，糜烂面渐扩大，渗液较多，表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脱落，预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏，尼氏征阳性。

7-2天疱疮的治疗：

7-2-1营养支持治疗：给予高蛋白饮食，补充多种维生素。注意水、电解质平衡。

7-2-2全身治疗：糖皮质激素为治疗本病首选药物，尽量做到及时治疗，足量控制，正确减量，继用最小维持量。

7-2-3免疫抑制：可抑制自身抗体的形成，是主要的辅助治疗方法，与糖皮质激素联合应用，可提高疗效，减少激素用量。可选用环磷酰胺。.

7-2-4局部治疗：损伤面积较广泛时，注意避免条件致病菌感染，如渗液结痂较多，病犬身体情况好，可采取药浴。

本案例中的犬最终确诊为“落叶型天疱疮”，这是一种犬比较常见的自体免疫性皮肤病。任何年龄、性别、品种都可能发生此病，秋田犬和松狮犬可能更易感。落叶型天疱疮通常是特发的，但是某些病例可能为药物诱导，或者可能是慢性炎性皮肤病的后遗症。本案例应属于药物诱导性所造成的，该犬在就诊前其主人曾大量给注射过“头孢曲松钠”和“伊维菌素”数周以及在室外接受阳光照射治疗等。资料中提及到与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。

本文中病例最终确诊得益于细胞学的检测与皮肤活检的检测结果，细胞学诊断对于临床皮肤病的诊断有很大的提示以及与其他类似皮肤病（脓皮症，蠕形螨感染等）及天疱疮几个类型的区分鉴别，皮肤活检更加直观的确诊了最初的诊断方向。

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