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NEJM黑棘皮病与胰岛素抵抗案例报道

 

患者女性,27岁,患有多毛、闭经及黑棘皮病史2年余(如图A、图B)。

来源:梅斯医学

实验室结果显示胰岛素水平升高(>μU/ml[pmol/l])(正常范围2-1μU/ml[14至90pmol/l])和睾酮水平为(ng/ml[22.5nmol/l])(正常范围9-6ng/dl[0.-2.2nmol/L),TPO抗体阳性以及抗核抗体滴度为1:64(正常滴度<1:2)。

此外,血糖和糖化血红蛋白水平正常,癌症筛查为阴性。

在接下来6个月的随访中,患者出现体重下降和高血糖症(空腹血糖mg/dl[9.7mmol/l])(正常范围60-mg/dl[.-5.6mmol/l]),和糖化血红蛋白水平为11.2%(正常范围4-6%)。

C-肽水平为7.ng/ml(正常范围1.1-5ng/ml),但抗–谷氨酸脱羧酶、反–酪氨酸磷酸酶和抗胰岛素抗体测试均为阴性。

针对该患者的病情,会诊医师对其应用二甲双胍药物进行治疗,6个月后患者开始出现低血糖发作。

抗胰岛素受体抗体滴度测试明显升高–1:,最后会诊医师诊断其患上了B型胰岛素抵抗综合征。

随即,开始应用强的松和硫唑嘌呤药物治疗,6周后患者血糖、睾丸素和胰岛素水平均正常,以及黑棘皮病的临床表现明显改善(如图C、图D)。

一般情况下,黑棘皮病可以通过内分泌代谢紊乱、遗传和副肿瘤性条件引起发病。

本案例中的B型胰岛素抵抗综合征是一种自身免疫性疾病,其特点是胰岛素受体抗体的生产,从而导致糖代谢紊乱(高血糖、低血糖),严重的胰岛素抵抗常常合并有黑棘皮病和高雄激素血症。

原始出处:

MarcioW.Lauria,M.D.,Ph.D.MarioJ.Saad,M.D.,Ph.D.AcanthosisNigricansandInsulinResistance,NEnglJMed;74:e1June16,

梅斯医学(MedSci)

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