肛管及肛周恶性病变

肛管：

功能性肛管的上界，即肛管与直肠的分界，已被定义为：可触及的肛门括约肌和肛门直肠环的耻骨直肠肌的上边界。长度约为3至5cm，并且其下界始于肛门边缘，相当于肛门括约肌的最下边缘，或肛口。

肛周：

是指从肛缘(肛管鳞状上皮黏膜与皮肤交界处)向外延伸缘5~6cm之间的区域。

肛门癌：

多发生在肛管或肛缘皮肤上，多为鳞状上皮癌，也有少数为基底细胞癌。生长在齿线的是肛管癌；生长在齿线下方是肛门周围癌或肛门缘癌。肛管癌多见于女性，肛门周围癌男性多见。常因肛瘘、痔手术瘢痕、湿疣等长期慢性刺激损伤引起。

黑棘皮病：

又名黑角化病或色素性乳头状营养不良，是指以皮肤颜色加深和乳头状或天鹅绒样增生为特征的一种少见的皮肤病。OllendorffCurth将其分为不伴内脏肿瘤的良性黑棘皮病和常与内脏腺癌相关的恶性黑棘皮病。

恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%患者皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%患者皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%患者恶性肿瘤是原发的，皮肤症状是继发的。伴发的内脏肿瘤多数为腺瘤，其中胃癌最多，其次为胰腺癌、肝胆管癌、乳腺癌、肠癌、子宫癌、卵巢癌等。皮疹与肿瘤关系密切，最近的研究发现大多数的皮疹先于肿瘤发生，皮疹随肿瘤切除和治疗而减轻，随肿瘤的复发和转移而再发。

蕈样霉菌病：

是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。

乳腺外Paget’s病：

是一种特殊类型的腺癌，其特征性的临床表现为皮肤瘙痒、糜烂、破溃、渗液、结痂、脱屑、伴疼痛等湿疹样改变，故又称为湿疹样癌，可伴有或不伴有肿块。发于大汗腺较多部位，如腋窝、大阴唇或阴囊、会阴部及肛门周围出现Paget病的损害。其损害附近合并大汗腺癌及其他腺癌者多数预后较差。

鲍温病（BowenDisease）：

是一种常见的原位皮肤鳞状细胞癌。所谓原位，是指肿瘤细胞仅局限于表皮层，没有侵袭更深的层次，故而属于非常早期的皮肤恶性肿瘤，治疗效果好。

肛管癌

是一种较少见的恶性肿瘤，年美国有例新发的肛管癌患者，约占消化道肿瘤的1.7%，其中例患者死于本病，国内统计资料不详。肛管癌与结肠癌、直肠癌等高发病率的消化道恶性肿瘤相比，前者往往不被临床医生重视。在过去，临床医生施行根治性手术来治疗肛管癌患者，主要是腹会阴联合切除术（abdominoperinealresection,APR）。然而在近30年里，肛管癌治疗方式的选择被重新评估，联合放化疗已经毫无疑问地成为肛管癌治疗的首选方法，外科手术通常作为常规综合治疗无效或疾病复发的解救手术。

一、肛管癌的病因学

肛管癌曾一直被认为与痔、肛瘘、肛裂等良性疾病有关，近10年的研究表明，尽管上述疾病与肛管癌有着潜在的联系，但与肛管癌的发病并没有直接关系，肛管癌的发生与其他多种因素有关。

1.人乳头瘤病毒（humanpapillomavirus,HPV）感染:

流行病学和分子生物学研究显示，HPV感染是肛管癌最重要的致病因素。Frisch等[3]调查了例肛管癌患者，发现女性患者（浸润癌）HPV阳性率高达90%，男性患者（浸润癌）阳性率为63%。Daling等[4]检测了例肛管癌组织，其中87.9%的癌组织中可以检测出HPV的DNA，男、女比例并无明显差异。在HPV的80多种亚型中，HPV–16与肛管癌的关系最密切。HPV感染过渡到肿瘤发生的确切机制还不清楚，但HPV感染和轻/重度肛管鳞状上皮内病变有关。

2.免疫抑制

患者在器官移植后长期应用免疫抑制药物，全身多部位都面临着患鳞状细胞癌的危险，这种免疫抑制状态和持续性HIV感染相似。有研究显示肾移植后肛管癌的发病率升高了倍,使用皮质类固醇药物的人群肛管癌的发病率升高，在有肛门性交史的男性人群中尤其显著。

3.性行为

一些流行病学调查已经揭示了性行为与肛管癌发病率之间的关系。Daling等[6]在早期（～）的一项调查中以结肠癌作为对照，女性肛管癌患者伴有生殖器疣或者HPV感染或者沙眼衣原体感染更加常见，男性肛管癌患者多数为持续未婚者或者有肛门性交史者。丹麦癌症登记局的统计资料显示既往有宫颈癌或者宫颈上皮内瘤变病史的患者以后患肛管癌的几率是患有胃癌或结肠癌的3～5倍。

4.HIV感染

HIV感染通常同时伴有多种HPV亚型感染，而且多数患者有HPV相关的鳞状上皮内病变。不考虑性活动的影响，HIV阳性患者感染HPV的风险是正常人的2～6倍。尽管HIV感染会增加HPV的感染几率，但目前仍不清楚HIV感染是否会直接导致肛管癌的发生。

特殊类型肛管癌：一穴肛原癌

齿线上方狭窄的环形区是胚胎一穴肛残余，在环形区有柱状上皮、鳞状上皮、移行上皮或三种混合上皮，由此区移行上皮发生的癌称一穴肛原癌（cloacogeniccarcinoma），过去对此癌的组织学未完全了解，因而按癌的不同形态而命名，曾被称为未分化癌、基底细胞样癌、粘液表皮样癌、移行细胞癌、鳞化腺癌。近年通过电镜观察，确认本病是一种特殊起源的肿瘤。一穴肛原癌少见，占直肠肛管肿瘤1%。齿线及其上、下是其好部位。44%位于齿线以下，38.9%位于齿线，13.3%位于齿线以上，3.8%部位不详。好发于40～60岁，女性较多见。

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