NEJM黑棘皮病与胰岛素抵抗案例报导

患者女性，27岁，得了多毛、闭经及黑棘皮病史2年余（如图A、图B）。来源：梅斯医学

实验室结果显示胰岛素水平升高（＞μU/ml[pmol/l]）（正常范围μU/ml[14至90pmol/l]）和睾酮水平为（ng/ml[22.5nmol/l]）（正常范围ng/dl[0.-2.2nmol/L），TPO抗体阳性和抗核抗体滴度为1:64（正常滴度＜1:2）。

另外，血糖和糖化血红蛋白水平正常，癌症筛查为阴性。

在接下来6个月的随访中，患者出现体重下落和高血糖症（空腹血糖mg/dl[9.7mmol/l]）（正常范围60-mg/dl[.-5.6mmol/l]），和糖化血红蛋白水平为11.2%（正常范围%）。

C-肽水平为（正常范围），但抗–谷氨酸脱羧酶、反–酪氨酸磷酸酶和抗胰岛素抗体测试均为阴性。

针对该患者的病情，会诊医师对其运用二甲双胍药物进行医治，6个月后患者开始出现低血糖发作。

抗胰岛素受体抗体滴度测试明显升高–1:，最后会诊医师诊断其患上了B型胰岛素抵抗综合征。

随即，开始运用强的松和硫唑嘌呤药物医治，6周后患者血糖、睾丸素和胰岛素水平均正常，和黑棘皮病的临床表现明显改良（如图C、图D）。

一般情况下，黑棘皮病可以通过内分泌代谢紊乱、遗传和副肿瘤性条件引发病发。

本案例中的B型胰岛素抵抗综合征是一种自身免疫性疾病，其特点是胰岛素受体抗体的生产，从而致使糖代谢紊乱（高血糖、低血糖），严重的胰岛素抵抗常常合并有黑棘皮病和高雄激素血症。

原始出处：

uria,M.D.,ad,M.D.,anthosisNigricansandInsulinResistance，NEnglJMed;74:e1June16,

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