病例分析婴幼儿过度黑色素沉着

患者基本情况

患儿性别女，约5月龄。因全身散在不规则褐色色素沉着4个月，于年8月15日就诊。患儿出生后1个月无明确诱因在躯干和头面部、四肢等处同时出现散在轻微褐色点状斑疹，未见水疱，在外院疑诊为湿疫，使用曲安奈德益康唑乳資(商品名派瑞松）、酮康唑软膏外用，症状未见好转。很快褐色斑疹大量出现，遍布全身，形状分布如撒胡椒面状，4个月来色素沉着不断加重。期间患儿饮食、大小便、睡眠均无异常。

查体

患儿一般情况良好，各系统检査无明显异常。皮肤科检査:头面部、躯干、四肢等处可见密集分布不同形状褐色色素沉着，如撤胡椒面状或喷泉状，不高出皮面，尤以面部、臀部分布较为显著。

初步诊断

血尿粪常规、肝肾功能均未见异常，心电图、X线胸片、腹部B超均未见异常。皮损组织病理检査:表皮轻度角化过度，棘层轻度增生，表皮基底层细胞黑素增加，真皮浅层可见少量噬色素细胞，血管周围少许炎性细胞浸润。

图2皮损组织病理：表皮轻度角化过度，棘层轻度增生，表皮基底层细胞黑紊增加，真皮浅层可见少量噬色素细胞，血管周围少许炎性细胞浸润（HE*40）。

最后诊断线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病（linearandwhnrlednevoidhypermelanosis，LWNH)是一种颇具特征性的色素性皮肤疾病。Kaher等在年首先为这种疾病命名，本病常于出生后数周出现，逐渐加重，1～2岁内色素沉着出现稳定且长期不消退，沿Blaschko线可出现线状和旋涡状的黑褐色色素沉着，色素出现前不伴有大疱改变和疣状损害，通常不累及口腔黏膜、眼睛和掌跖，但可伴精神障碍、房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性异常。易被误诊原因

本病极易被误诊为色素失禁症，色素失禁症是一种少见的性联X连锁显性遗传病，出现色素沉着前，躯干部常出现水疱或疣状炎症性病变，临床上可出现明确的红斑水疱期、疣状损害期、色素沉着期，起病时间多在出生1周之内，常出生时即有水疱、红斑的出现，持续数月后转为色素沉着，2岁色素开始逐渐消退。色素沉着期病理可见明显色素失禁，真皮上部载黑素细胞内广泛的黑色素沉积，这与线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病有明显区别，可供鉴别。该患儿起病前无红斑、水疱或疣状改变，皮损弥漫分布在头面部、躯干、四肢，口腔黏膜、眼睛和掌跖未被累及，在面部呈放射状，臀部呈涡轮状，躯干中线呈Ⅴ形，四肢皮疹呈垂直状，面积广泛；组织病理显示黑素增加集中在表皮基底层细胞，真皮浅层仅可见少量噬色素细胞，未见到有色素失禁的改变，因而可以确诊为线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病。

过度黑色素沉着病是怎么一回事

色素沉着与很多因素有关，从根本上来说色素沉着是我们的黑色素代谢受阻有关。抑制色斑形成除了可口服一定量的维生素E外，还要多吃含维生素E丰富的食物，如植物油、谷类、豆料、深绿色植物以及肝、蛋和乳制品等动物性食物。维生素E是一种较为理想的抗氧化剂，它能阻止不饱和脂肪酸生成脂褐质色素，减少色斑形成。

如何预防过度黑色素沉着病

一、减少日晒。应该尽量不直接暴露在阳光下，因为紫外线会促进黑色素细胞产生黑色素颗粒，使皮肤变黑。建议外出时涂一些防晒霜。

二、保持愉快心情。不要沉浸在烦恼之中，长期不良情绪容易造成黑色素沉着。

三、口服维生素C。维生素C能够预防黑色素沉着，它能将多巴醌还原为多巴，从而抑制黑色素的形成。

四、禁用含有雌激素的软膏或化妆品。雌激素可促进黑色素形成，如涂用这些化妆品会使漳肤更黑，长期使用会导致皮肤病变。

五、注意饮食。饮食也能预防黑色素的沉着，平时要多饮水，多吃新鲜瓜果蔬菜、山楂、胡萝卜等食物，少吃食盐，以减少黑色素的形成。

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