病例报告恶性黑棘皮病一例

恶性黑棘皮病一例

郝小军孙婷李林丽吕国彦

作者单位：河医院皮肤科（郝小军，李林丽，吕国彦）；

河医院病理科（孙婷）

作者简介：郝小军，女，副主任医师，医学硕士，主要从事皮肤病性病临床工作

患者，男，58岁。颈部、躯干、四肢色素沉着1年，头面部皮肤增厚及泛发性丘疹伴剧烈瘙痒6个月，于年10月17日入院。患者于1年前无明显诱因颈部、躯干、四肢皮肤出现色素沉着，呈绒毛状或乳头瘤状增生，无不适感。6个月前头面部出现米粒大小的肤色及淡红色丘疹，伴剧烈瘙痒，丘疹逐渐增大并进行性增多，头面部皮肤逐渐增厚。曾就诊于外院，诊断为色素性皮炎、痒疹，给予口服西替利嗪、泼尼松，皮损好转，瘙痒减轻，部分色素脱落，但停药后皮损反复。近2个月皮损加重伴乏力、纳差、体重减轻。既往体健，无药物及食物过敏史，家族中无类似患者。体检：T37.5℃，精神稍差，体型略消瘦，双颈部、右锁骨上、双腋窝可触及数个黄豆至花生米大小淋巴结，余系统检查未见异常。

皮肤科情况：头面部密集米粒至黄豆粒大小肤色及淡红色角化性丘疹，皮肤增厚，呈脑回状（图1a）。颈部、躯干及四肢皮肤弥漫性色素沉着，皮肤干燥、粗糙，呈绒毛状或乳头瘤样增生（图1b，1c）。

实验室及辅助检查：胸部X线片示右肺占位性病变。经皮穿刺活检示鳞状细胞癌。胸部CT示右肺上叶后段占位性病变；纵膈内及双腋窝多发淋巴结。头颅CT示多发脑转移瘤。颈部彩超示颈部多发淋巴结增大，右侧锁骨上窝可见增大淋巴结。

腹部皮损组织病理检查：表皮角化过度，乳头瘤样增生，棘层中度肥厚，基底层色素增加，真皮浅层少许淋巴细胞浸润（图2a，2b）。

诊断：①恶性黑棘皮病；②肺癌伴颅内、纵膈淋巴结转移。

患者已有颅内、纵膈淋巴结转移，丧失手术治疗机会，目前主要给予支持疗法，辅以放疗及化疗。在放疗及化疗同时给予地塞米松注射液15mg静脉滴注每日1次，口服非索非那30mg每早1次、西替利嗪10mg每晚1次，局部外用复方氟米松乳膏等对症治疗，皮损及瘙痒较前改善。

恶性黑棘皮病（malignantacanthosisnigricans，MAN）好发于中老年人，几乎均并发内脏恶性肿瘤，且发展迅速，绝大多数是腺癌，常发生于胃肠道、肺及乳腺[1]。MAN的发病机制不清，研究表明可能与肿瘤细胞大量分泌的体液因子如肿瘤衍化生长因子、α黑素细胞刺激素、肽类物质、血小板衍生生长因子、胰岛素样生长因子-1等有关[2]。本例患者有典型的恶性黑棘皮病皮损及头面部特殊表现，同时伴发肺癌及颅内和纵膈淋巴结转移，结合临床及组织病理诊断明确。MAN是一种伴肿瘤性皮肤病[3]，预后较差，患者平均生存时间不超过2年[4]，手术切除或化疗后2.1%的皮损和瘙痒症状可减轻或消退[5]。皮损的变化可以作为观察恶性肿瘤的动态、手术或化疗的疗效以及症状是否复发的指标之一[6]。本例患者虽无呼吸系统及其他系统症状，皮损为首发表现，但通过全面系统检查发现肺癌伴颅内及纵膈淋巴结转移，提示临床工作中如发现黑棘皮病患者应提高警惕，尽早系统检查，以望及时发现潜在疾病。

参考文献（略）

DOI：10./sypfbxzz.-.

实用皮肤病学杂志，，7（3）：-

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