色素性皮肤病的诊断思路

涉及黑素及黑素细胞相关的疾病，专科书籍主要有两种分类，一是色素障碍性疾病（黑素增多性皮肤病），二是黑素细胞性肿瘤，但常见两类有重合的情况。为了整体认识这些疾病，此文一并讨论。

下述疾病不在讨论之列

除黑素外的其他内源性色素（含铁血黄素、胆色素等）及外源性色素（胡萝卜素、重金属、文身）所致疾病。

有色素性外观，但不是黑素相关皮肤病，比如血管肿瘤和增生、皮肤坏死结痂、紫癜、血管炎、开放性粉刺及真菌感染等。

色素改变不作为疾病主要特点的疾病，这包括：脂溢性角化病、色素性基底细胞癌、色素性扁平苔藓、色素性玫瑰糠疹、扁平疣、色素性痒疹及皮肤纤维瘤等。

正

文

雀斑、黄褐斑常见而易诊断，不详述。

咖啡斑

易诊断，不过需留意，咖啡斑可为多种系统疾病的表现之一，如神经纤维瘤病、Albright综合征、结节性硬化病、多发性黑子综合征及共济失调毛细血管扩张症等。

炎症后色素沉着

需留意原发病——

常见的：痤疮、特应性皮炎、神经性皮炎、新生儿脓疱病、脓疱病、虫咬皮炎等。

不常见的：接触性皮炎、玫瑰糠疹、银屑病、多形性日光疹、盘状红斑狼疮、扁平苔藓、持久性色素异常性红斑、持久性特发性发疹性色素沉着斑、固定性药疹、麻疹样药疹、病毒疹、硬斑病等。

色素性接触性皮炎

有学者将Riehl黑变病等同于此病。系因真皮黑素沉着而呈褐灰色，常在接触部位发疹，特别是化妆品，可呈网状。

药物所致色素沉着

需警惕，不少药物会出现色素沉着。边缘色素沉着不明显且不规则，部分可能由光毒性药物反应造成，另外，口服避孕药和苯妥英钠可能加重黄褐斑。详见表1。

表1.部分与色素沉着或色素紊乱相关的药物或化妆品

药物或化妆品

临床特征

米诺环素

在痤疮的陈旧瘢痕处或炎症处有蓝黑变色

也可累及甲、巩膜、口腔黏膜、骨、甲状腺和牙齿

部分患者出现泛发性“浑浊的褐色”色素沉着

羟氯喹

灰色至蓝黑色色素沉着，常出现于胫前，还可累及面、硬腭、巩膜及甲下

甲氨蝶呤

曝光区域不规则色素沉着

环磷酰胺

弥漫性皮肤和黏膜色素沉着

甲、掌跖或牙齿色素沉着

氢醌

在使用部位发生刺激性接触性皮炎，造成色沉着过度，或外源性黄褐斑

补骨脂素类

在UVA照射部位的皮肤色素增加

口服避孕药

黄褐斑；乳头色素沉着；痣

齐多夫定

弥漫性黑甲；蓝色甲半月

皮肤黏膜色素沉着

白消安

广泛色素沉着，类似于Addison病

有时与药物引起的肺纤维化相关

晕痣、斑痣、色素性毛表皮痣、蓝痣、蒙古斑、太田痣、伊藤痣有特征性临床表现，在此不详述。

单纯性雀斑样痣（单纯黑子）

直径1-3mm的棕色或黑色斑点，圆形或椭圆形，境界清楚，可见于体表任何部位。临床易被误认为是下述的黑素细胞痣。不过此病黑素细胞数量增加，偶可呈巢，故可演变为交界痣。

另外，关于「黑子」，不少疾病可伴有多发性黑子，局限性的包括：着色性干皮病、Peutz-Jeghers综合征、Laugier-Hunziker综合征、Cowden综合征、面中部黑子；泛发性的包括：LEOPARD综合征、泛发性黑子、Carney综合征、Tay综合征、Pipkin综合征。

黑素细胞痣

有很多名称，如痣细胞痣、黑色素痣、黑素痣、色素痣、色痣、痣等。分先天性与后天性，后者又有交界痣、混合痣、皮内痣三种。

图1.从左至右：交界痣、复合痣、皮内痣

发育不良痣（非典型痣）

这是一种有争议的临床命名，包括具有不对称、不规则边缘及颜色改变等形态学变化的多种痣。也是一个有争议的病理命名，用于描述具有某种结构改变和（或）细胞非典型性的痣。此病与色素痣及黑素瘤关系复杂。基本对比见表2。

表2.普通后天性色素痣、非典型痣和黑素瘤的临床特征

特征

普通后天性痣

非典型痣

黑素瘤

大小

5-6mm

3-15mm

任何大小，但常5mm

边界

规则，界限清楚

不规则，界限不清

（连续谱）

更不规则，界限很不清

（连续谱）

对称性

对称

轻度不对称

（连续谱）

更明显的不对称

（连续谱）

颜色分布

均匀，有规律

轻度不均匀

（连续谱）

更明显的不对称

（连续谱）

颜色

黄褐色至深褐色，皮色

黄褐色至深褐色、黑色、粉红色，偶呈灰色、蓝色、白色

黄褐色至深褐色、黑素娥、粉红色、红色、灰色、蓝色和白色

甲母痣

形成甲的线状黑色沉积（甲黑线）并不就一定被诊断为甲母痣，因为诱导黑素细胞活性增强而引起甲黑线症状的还有很多原因：

局部诱发因素：外伤、真菌感染、湿疹样改变

全身色素性疾病：合并甲色素沉着的黑棘皮病、Addison病、Peutz-Jeghers综合征、维生素B12缺乏、库欣综合症、Laugier-Hunziker综合征

其他因素：药物，如米诺环素、羟氯喹、化疗药物等

Spitz痣（良性幼年黑素瘤）

儿童或年轻人中出现的红色或色素性丘疹、结节。组织学改变类似黑素瘤。与黑素瘤的临床对比见表3。

表3.Spitz痣与黑素瘤的比较

指标

Spitz痣

黑素瘤

年龄

常10岁，倾向于良性经过

极少青春期前发病

皮损部位

头颈及四肢（特别是大腿）好发

男性常见于躯干（背部），女性常见于四肢末端

皮损大小

常5-6mm，均10mm

常6mm，但早期皮损可以更小

对称性

常对称

进行性不对称进展，提示黑素瘤

皮损形态

半球形，斑状，真皮内楔形分布

表现多样且复杂（也有例外）

恶性雀斑样痣

多发生于老年人，多发生在慢性光损伤部位如面部、手背。皮损多为黑色或褐色的斑片，色素不均匀，边缘不规则并逐渐向周围扩大。约5%进展为恶性雀斑样痣黑素瘤。

黑素瘤

又称黑色素瘤、恶性黑素瘤、恶性黑色素瘤。上述表格已概括其部分特点，不再赘述。另外，目前皮肤镜已广泛用于良恶性黑素细胞皮损的观察，特别适用于黑素瘤的诊断及鉴别诊断，相关要点可参考：简明入门丨皮肤病的典型皮肤镜表现。

注：上述内容着重于临床诊断思路，相当一部分疾病的确诊有赖于组织病理学检查。

部分参考文献

[1]Dermatology3rdedn.LeeLA,WerthVP,BologniaJL[2]皮肤病的组织病理诊断（第2版）朱学骏涂平[3]常建民,冯和平.恶性雀斑样痣[J].临床皮肤科杂志,(12):-

下周预告：未来皮肤科医生的一天

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